中年から初老期にかけて、急速に認知症が進む病気。初期痴呆症。ミオクローヌスと呼ばれる手足などの小さな痙攣が必ず見られる。異常プリオンと呼ばれるたんぱく質の一種が感染、遺伝することによって起こり、現在根本的な治療法法は確立されていない。